嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20～50歲最多見，男女發病率無明顯差異?！　∨R床表現　　心血管系統表現　　由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面…

　　嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20～50歲最多見，男女發病率無明顯差異。

　　臨床表現

　　心血管系統表現

　　由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現面部等皮膚潮紅。發作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發。發作頻率及持續時間個體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關。

　　有的患者可表現為持續性高血壓。據報道，約90%的兒童患者表現為持續性高血壓，成人也有50%左右表現為持續性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發作性低血壓、休克等表現。少數患者可出現發作性低血壓、休克等發現，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預后常較惡劣。

　　嗜鉻細胞瘤引起的高血壓可分三類：

　　1. 陣發性高血壓發作，占30%～50%。發作時伴劇烈頭痛、心悸、氣短、心前區痛、惡心、 嘔吐，同時伴體溫升高、血糖升高、血及尿兒茶酚胺增多。發作終止時常大汗淋漓及極度衰弱。

　　2. 持續性高血壓，無陣發性發作，表現頭痛、多汗、顫抖及衰弱等癥狀。

　　3. 在持續性高血壓的基礎上，血壓波動很大。

　　1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎癥細胞浸潤等。臨床表現似心肌炎，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。

　　代謝紊亂

　　兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。

　　其他表現

　　兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現相應的表現。

　　診斷

　　嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經手術治愈。因為本病發作時有引起急癥意外的危險，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤，故應及早診治。但由于患者常呈間歇性發作，給某些實驗及檢查帶來一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應綜合考慮。

　　實驗室檢查

　　一般實驗室檢查無特異性。耐糖量下降，基礎代謝增高而血甭蛋白結合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。

　　1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

　　(1)尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高。

　　(2)血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續或陣發性發作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。

　　2.腎上腺CT掃描

　　為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作，應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。

　　3.磁共振顯像(MRI)

　　可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征。

　　4.B超

　　靈敏度不如CT和MRI，不易發現較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。

　　5.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像

　　具有定性和定位意義。

　　治療

　　嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。

　　嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20～50歲最多見，男女發病率無明顯差異?！　∨R床表現　　心血管系統表現　　由于大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面…