淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對 淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0.09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭?！　〔∫颉　〉矸蹣游锸且环N無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉…

　　淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對 淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0.09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭。

　　病因

　　淀粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉樣物質的主要場所，當淀粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時淀粉樣物質就在組織中沉積。淀粉樣變分為：

　　1.原發性(或特發性)。

　　2.繼發性

　　(1)腫瘤性疾?。?/p>

　　1)多發性骨髓瘤。

　　2)霍奇金病。

　　3)甲狀腺髓樣瘤。

　　4)白血病。

　　(2)感染性疾?。?/p>

　　1)慢性化膿性感染。

　　2)結核病。

　　3)梅毒。

　　(3)免疫性疾?。侯愶L濕關節炎。

　　(4)遺傳性的淀粉樣變。

　　約有3/4繼發性淀粉樣變性的患者發生淀粉樣腎病，而只有1/4的原發淀粉樣變的患者并發淀粉樣腎病。

　　發病機制

　　因免疫功能異常、蛋白代謝異?；蚪Y締組織的變性分解，形成過多的淀粉樣纖維，淀粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。

　　病理

　　肉眼觀腎臟體積增大。

　　1.光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。

　　2.電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。

　　3.免疫熒光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區呈團塊狀沉積。

　　分類

　　腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種：

　　1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變

　　2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變

　　3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。

　　診斷

　　(一)臨床表現

　　l.腎臟

　　(1)蛋白尿：是本病早期的主要特征，可作為腎損害的惟一表現，歷時數年。主要為大分子蛋白尿，蛋白尿程度不等(+～+++)。

　　(2)腎病綜合征：大多起病隱匿，一旦出現，病情進展迅速。

　　(3)腎功能不全：呈進行性腎功能減退，重癥者死于尿毒癥。

　　(4)腎間質一小管病變：①顯著多尿，每日尿量達3～6L，甚至有尿崩癥表現，使用高滲鹽水和血管升壓素后，仍呈低滲尿。②葡萄糖尿。③磷酸鹽排出增多。④腎小管性酸中毒。⑤電解質紊亂。

　　2.腎外器官

　　(1)原發性淀粉樣變性：①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、腸梗阻。③肢端感覺異常、肌張力下降、腕管綜合征。④直立性低血壓。另外，還有骨髓、平滑肌、骨和關節受累的相應表現。

　　(2)繼發性腎淀粉樣變性：肝、脾、腎上腺為主要受累臟器。

　　(3)與多發性骨髓瘤伴發：骨痛為主要癥狀。

　　(4)老年淀粉樣變性：多發生于腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。

　　(5)長期血透患者：β2-m蓄積所致的碇粉樣變性病，表現為腕管綜合征、關節炎、病理性骨折，以及胃腸、心、肝、脾、肺、睪丸等受累。

　　(二)實驗室檢查

　　1.尿Bence-Jone蛋白 陽性。

　　2.電泳法測定單株峰球蛋白 陽性率在原發性淀粉樣變性幾乎為100%，而繼發性為53%。

　　3.血生化檢查 紅細胞沉降率增快、纖維蛋白原減少、纖溶亢進。

　　4.腎功能 晚期BUN、Scr升高。

　　(三)特殊檢查

　　1.B超、KuB、IVP檢查 雙腎體積增大，尤其在發生腎功能衰竭時亦不縮小。

　　2.活體組織檢查 皮膚、黏膜、腎臟組織活檢是確診的最可靠方法，陽性率為75%～85%。

　　(四)診斷標準

　　1.慢性化膿性炎癥、結核病或類風濕關節炎合并腎病綜合征。

　　2.腎臟病合并心肌病、神經病、巨舌。

　　3.發生腎功能衰竭時腎臟體積不縮小。

　　4.尿Bence-Jone蛋白陽性。

　　5.活組織檢查陽性。

　　老年腎病綜合征(或蛋白尿)、Fanconi綜合征合并尿Bence-Jone蛋白陽性者，應懷疑此病。

　　治療

　　l.原發病的治療。

　　2.細胞毒類藥物 治療淀粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的淀粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。

　　3.秋水仙堿 家族性地中海熱產生的淀粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l.5mg/d可減少淀粉樣變的發作，緩解癥狀。

　　4. 血液透析用于淀粉樣腎病所致的腎功能功衰竭。

　　預后

　　與其他腎小球疾病比較，本病預后不良，心力衰竭、心律失常、猝死、腎功能衰竭是主要的死因。

　　淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對 淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0.09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭?！　〔∫颉　〉矸蹣游锸且环N無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內淀粉…