狼瘡性腎炎
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狼瘡性腎炎
疾病簡介
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫復合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外，臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對于判斷病情活動度及預后、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案?！ 〔∫颉 LE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與 的特異性自身免疫病。上…
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫復合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外，臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對于判斷病情活動度及預后、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案。
病因
SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與 的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用，引起機體免疫系統紊亂，其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體，后者與抗原形成免疫復合物，并伴有免 疫細胞、細胞因子等免疫異常，這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機制可能與以下因素有關：①循環免疫復合物在腎臟沉積;②原位免疫復合物形成;③局部補體激活;④自身抗體的直接作用;⑤T細胞介導的免疫反應等。
臨床表現
1.全身表現
間斷發熱，顴部紅斑(蝶形紅斑)，盤狀紅斑，光過敏，口腔潰瘍，關節炎，漿膜炎，神經系統異常(抽搐或精神病)。
2.腎臟表現
單純性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現;大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫，即腎病綜合征樣表現;血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進性腎炎表現;腎間質病變;慢性腎功能衰竭。
檢查
1.尿常規檢查
可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。
2.溶血性貧血
白細胞計數<4.0×109/L，血小板<100×109/L，血沉較快。
3.免疫學檢查
血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環免疫復合物陽性，低補體血癥。
4.重型活動性狼瘡性腎炎
伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
5.影像學檢查
B超示雙腎增大提示急性病變;雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭。
6.腎活檢
不僅有助于狼瘡性腎炎的確診，還可了解病理類型、病變活動性、腎臟受損程度和決定治療方案。
診斷
對于SLE診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現，即可診斷狼瘡性腎炎。
1.病理學分類
世界衛生組織狼瘡性腎炎病理學分類共6型，從I型至VI型，預后依次由好到差。I型：正?；蛭⑿〔∽冃?II型：系膜增殖性狼瘡性腎炎;III型：局灶增殖性狼瘡性腎炎;IV型：彌漫增殖性狼瘡性腎炎;V型：膜性狼瘡性腎炎;VI型：硬化性狼瘡性腎炎。
2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動性指標
(1)腎小球細胞增殖性改變;
(2)纖維素性壞死和細胞核溶解;
(3)細胞性新月體;
(4)白金耳現象和玻璃樣血栓;
(5)腎小球中性粒細胞浸潤;
(6)腎間質單核細胞浸潤。
3.慢性化指標
(1)腎小球硬化;
(2)纖維性新月體;
(3)腎小管萎縮;
(4)腎間質纖維化。
治療
1.治療原則
SLE目前仍是一種原因未明性疾病，治療的主要目的在于控制LN的活動，保護腎臟功能，延緩腎組織纖維化的進程。
2.輕型SLE及狼瘡性腎炎
靶器官功能正?；蚍€定者，酌情用非甾體類抗炎藥或抗瘧藥，可短期使用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20～40mg/d)，必要時加用免疫抑制劑。
3.重型SLE及狼瘡性腎炎
重要靶器官出現明顯損傷者，腎小球腎炎持續不緩解、急進性腎小球腎炎、腎病綜合征患者，應給予標準激素治療(潑尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制劑治療，對于急性危及生命的重型狼瘡患者應給予激素沖擊治療(甲潑尼龍0.5～1.0g/d)。當上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，使其渡過危險期。
4.終末期的治療
終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。
預防
1.重視體質因素。
2.積極治療病毒感染。
3.注意藥物毒性。
4.避免日光曝曬。
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫復合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外，臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對于判斷病情活動度及預后、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案?！ 〔∫颉 LE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與 的特異性自身免疫病。上…
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